Los oligodendrogliomas son neoplasias del sistema nervioso central derivadas de un subconjunto de células gliales, conocidas como oligodendrocitos.
El oligodendroglioma puede ocurrir a cualquier edad, pero afecta con mayor frecuencia a los adultos. Los signos y síntomas pueden comprender convulsiones y dolores de cabeza. Puede ocurrir debilidad o discapacidad en la parte del cuerpo controlada por las neuronas afectadas por el tumor. Se diferencian de otros gliomas por sus características genéticas únicas y por una mejor respuesta a la quimioterapia.
Pueden representar hasta un 30% de todos los gliomas en adultos. Por lo tanto, la incidencia anual puede estimarse en alrededor de un caso nuevo por 100.000 personas al año. Se estima una prevalencia de 1/300.000.
Estos tumores se clasifican de acuerdo con su grado (oligodendrogliomas de grado bajo: grado II en la clasificación de la OMS y oligodendrogliomas anaplásicos: grado III en la clasificación de la OMS) y de acuerdo con su histología pura o mixta (oligoastrocitomas).
Los tumores de grado bajo normalmente se diagnostican después de un historial prolongado de crisis y cefaleas. El cuadro clínico de formas malignas normalmente es más grave con déficits neurológicos de progresión rápida y signos de hipertensión intracraneal (dolores de cabeza y vómitos). Pueden surgir formas malignas a partir de la transformación de un tumor benigno varios años después de su diagnóstico. Estos tumores pueden desarrollarse en cualquier ubicación del sistema nervioso central, pero surgen con más frecuencia en los hemisferios cerebrales.
La RM puede revelar infiltración del parénquima cerebral. La mejora después de la inyección de contraste es indicativa de un oligodendroglioma agresivo y maligno.
El diagnóstico diferencial suele incluir astrocitomas de grado bajo.
Etiología
La etiología es desconocida. Si bien, no se han descripto formas hereditarias de oligodendroglioma, se observan características genéticas específicas, como la pérdida de los cromosomas 1p y 19q.
Diagnóstico molecular y pruebas genéticas
El diagnóstico de oligodendroglioma se basa en la presencia de una mutación de la familia de genes IDH en combinación con la supresión conjunta de los brazos 1p y 19q.
Entre los marcadores moleculares, la codeleción 1p 19q probablemente constituye el marcador mejor caracterizado y más ampliamente estudiado hasta ahora. La deleción combinada está mediada por una translocación equilibrada de brazo completo de los cromosomas 1 y 19, que conduce a la formación de dos cromosomas derivados. Uno de estos cromosomas derivados que se compone de 1p y 19q (der [1, 19] [p10; q10]) generalmente se pierde.
La deleción 1p 19q es el sello genético de los oligodendrogliomas con una prevalencia superior al 80% entre los oligodendrogliomas puros y aproximadamente el 40% entre los oligoastrocitomas.
La codeleción 1p/19q se reconoce como un marcador genético predictivo de la respuesta terapéutica a quimioterapia y a quimiorradioterapia combinada, con una supervivencia general más prolongada.
Prácticamente todos los tumores con 1p 19q codelecionados albergan una mutación IDH1 / IDH2 acompañante, principalmente p.R132H o p.R132C en IDH1 y p.R172K o p.R172M en IDH2. Por el contrario, prácticamente nunca muestran amplificación de EGFR y / o pérdida de 10q, que es frecuente en los glioblastomas. Curiosamente, entre los tumores codificados 1p19q, los tumores con polisomías tienen un resultado relativamente peor en comparación con aquellos sin polisomía.
El estado de deleción 1p 19q puede analizarse con varios métodos genéticos moleculares que incluyen FISH, hibridación genómica comparativa (CGH), hibridación cromogénica in situ (CISH), análisis de microsatélites basado en PCR, PCR cuantitativa comparativa en tiempo real y Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification (MLPA).
Pronóstico y tratamiento
El tratamiento debe ser realizado por un equipo multidisciplinar con experiencia en neurooncología. El pronóstico suele ser más favorable que para otros gliomas, como los astrocitomas. Como resultado del tratamiento combinado con cirugía, quimioterapia y radioterapia, los índices de supervivencia en pacientes sin recurrencia también son favorables, incluso para pacientes con tumores malignos (anaplásicos).
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