La Neuromielitis Óptica (NMO), también conocida como Síndrome de Devic), es una enfermedad desmielinizante, autoinmune e inflamatoria crónica del sistema nervioso central (SNC) que se caracteriza por afectar de forma severa a los nervios ópticos y a la médula espinal causando discapacidad en jóvenes y adultos.
La prevalencia de la enfermedad no se conoce bien, aunque en poblaciones caucásicas se considera una enfermedad rara, con una tasa inferior al 1% de los casos de enfermedades desmielinizantes. Clínicamente se manifiesta por ataques severos de neuritis óptica y mielitis; los cuales van progresando, aumentando la incapacidad de la persona afectada.

Al principio se pensaba que era una variante de la esclerosis múltiple, pero hoy se sabe que es un trastorno distinto que se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos.

En el año 2004 Lennon y colaboradores demostraron en sangre de pacientes con NMO la presencia de autoanticuerpos IgG dirigidos contra la acuaporina 4; (con una sensibilidad del 73% y una especificidad del 91%) un canal de naturaleza proteica localizada en la membrana del astrocito, los cuales se encontraban ausente en pacientes con esclerosis múltiple.

La acuaporina 4 se encuentra de manera abundante en el cerebro, actuando en conjunto con canales de potasio y bicarbonato para regular la homeostasis del agua y la presión osmótica extracelular. La expresión de este canal se encuentra disminuida en pacientes con NMO causada por una activación del sistema inmune, la cual causa citotoxicidad y su destrucción mediada principalmente por linfocitos T y B y el sistema del complemento.

El diagnóstico de la NMO se basa en los criterios publicados en 2006 por Wingerchuk. Estos se conforman de tres y basta con la presencia de dos de ellos para realizar el diagnóstico de neuromielitis óptica. Los mismos incluyen: presencia de lesiones medulares en la resonancia magnética, anticuerpos anti-acuaporina 4 positivos y exclusión del diagnóstico de esclerosis múltiple. El tratamiento se basa en la utilización de inmunomoduladores e inmunosupresores.

Dependiendo de la técnica utilizada en el análisis de los anticuerpos anti-acuaporina 4 y los criterios diagnósticos aplicados, se ha descripto que hasta un 10-46% de los pacientes con NMO pueden ser seronegativos.

El método de inmunofluorescencia indirecta para la determinación de estos Acs (AQP4) es considerado de elección. La presencia de dichos autoanticuerpos en suero y en líquido cefalorraquídeo constituye una gran ayuda, tanto para la diferenciación con la esclerosis múltiple como para definir el espectro de la NMO.

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Referencias:
1. Arias González, Valencia Paredes.Neuromielitis óptica, anticuerpos anti-acuaporina 4. Revista Médica MD. Volumen 6, número 1; agosto – octubre 2014 58
2. D.M. Wingerchuk, V.A. Lennon, C.F. Lucchinetti, S.J. Pittock, B.G. Weinshenker. The spectrum of neuromyelitis optica. Lancet Neurol, 6 (2007), pp. 805-815
3. D.M. Wingerchuk, V.A. Lennon, S.J. Pittock, C.F. Lucchinetti, B.G. Weinshenker. Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica. Neurology, 66 (2006), pp. 1485-1489
4. V.A. Lennon, D.M. Wingerchuk, T.J. Kryzer, S.J. Pittock, C.F. Lucchinetti, K. Fujihara, et al. A serum autoantibody marker of neuromyelitis optica: distinction from multiple sclerosis. Lancet, 364 (2004), pp. 2106-2112
5. M. Papadopoulos, A. Verkman. Aquaporin 4 and neuromyelitis optica. Lancet Neurol, 11 (2012), pp. 535-544
6. V.A. Lennon, T.J. Kryzer, S.J. Pittock, A.S. Verkman, S.R. Hinson. IgG marker of optic-spinal multiple sclerosis binds to the aquaporin-4 water channel. J Exp Med, 202 (2005), pp. 473-477
7. B.G. Weinshenker. Clinical update: IgG-NMO and neuromyelitis optica spectrum disorders.
American Academy of Neurology Institute, (2011).

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