Hepatitis Autoinmune:
La Hepatitis Autoinmune (HAI) es una inflamación hepatocelular que se presenta cuando el sistema inmunológico actúa frente a los hepatocitos y se caracteriza por hallazgos histológicos, bioquímicos (hipertransaminasemia e hipergammaglobulinemia) y autoinmunes (presencia de ciertos autoanticuerpos) (1-2). Su incidencia media anual es de 1,9 por 100.000 habitantes. Afecta predominantemente a las mujeres en una relación 3,6:1 con respecto a los hombres. No existe un único test serológico con suficiente especificidad. En 1992 el “International Autoimmune Hepatitis Group” publicó un set de criterios utilizado clínicamente para el diagnóstico y clasificación de pacientes con HAI. Para definir una hepatitis autoinmune pre tratamiento se debe alcanzar un score mayor de 15 y para una post tratamiento, mayor de 17. El diagnóstico se alcanza por exclusión de otros factores que llevan a hepatitis crónica como causas virales, tóxicas, genéticas y metabólicas. Los principales problemas que se encuentran para mantener un concepto unitario sobre las hepatitis autoinmunes son: la ausencia de rasgos clínicos y analíticos patognomónicos, dificultad para la identificación de los autoanticuerpos y autoantígenos implicados, y la comprensión todavía parcial de los mecanismos inmunológicos responsables (2, 3, 4). Se presenta con mayor prevalencia en individuos que muestran alelos HLA de clase II, haplotipos HLA DR3 y DR4, en mujeres y en aquellos portadores del alelo nulo del C4.
Las HAI se pueden subclasificar en 2 tipos: HAI tipo 1 y HAI tipo 2. En ambos tipos de HAI los pacientes muestran niveles relativamente elevados de las transaminasas y normales o ligeramente incrementados de fosfatasa alcalina y gammaglutamiltranspeptidasa (GGT). Suele observarse hiperbilirrubinemia, hipoalbuminemia y alargamiento del tiempo de protrombina.
HAI TIPO 1: se caracteriza por la presencia de ANA (anticuerpos anti-nucleares), AML actina (anti-musculo liso actina), P-ANCA, anti-ASGP-R (anti-receptor de asialoglicoproteína), anti-SLA/LP (anti-antígeno soluble hepático/ antígeno hígado-páncreas).
HAI TIPO 2: se caracteriza por la presencia de anti-LKM-1, anti-LKM-3 (anti-antígenos microsomales hígado- riñón), anti-LC1 (anti-proteína citosólica hepática), anti- ASGP-R.
Cirrosis Biliar primaria:
La Cirrosis Biliar Primaria (CBP) es una enfermedad hepática colestásica crónica cuya causa exacta se desconoce. Se cree que existen factores genéticos y ambientales que inducen a células del sistema inmune (linfocitos T) a atacar los conductos biliares intrahepáticos, llevando a su destrucción progresiva. Esto produce acumulación de sustancias tóxicas en el hígado (particularmente ácidos biliares) que por su efecto detergente dañan a las células hepáticas. Este daño va seguido por desarrollo de inflamación, fibrosis y eventualmente cirrosis e insuficiencia hepática. Usualmente afecta a mujeres de mediana edad (entre los 40 y 60 años), y eventualmente conduce a falla hepática y a la necesidad de trasplante hepático. Las principales manifestaciones clínicas son prurito, ictericia, presencia de xantomas y xantelasmas y consecuencias de la malabsorción intestinal, tales como deficiencias vitamínicas, osteoporosis, etc.(5). Lo más frecuente es el aumento de la FAL. También se halla elevada la 5’-ND y la GGT. Al diagnóstico, los niveles de bilirrubina suelen ser normales pero aumentan a medida que progresa la enfermedad. Las transaminasas están ligeramente elevadas. En el 95% de los pacientes con CBP se pueden detectar anticuerpos anti mitocondriales con una especificidad del 98%.
Determinaciones disponibles en CIBIC:
Para conocer las condiciones del paciente, de almacenamiento y de envío de la muestra y otros datos sobre la práctica consulte al manual de prestaciones y a la extranet.
Bibliografía
1- Manns MP, Czaja AJ, et al. Diagnosis and management of autoimmune hepatitis. Hepatology 2010; 51: 2193.
2- Hepatitis autoinmune J. A. Orts Costa, A. Zuñiga Cabrera, I. Alarcón Torres. An. Med. Interna (Madrid) v.21n.7. Madrid jul 2004.
3- Czaja AJ. Performance parameters of the diagnostic scoringsystems for autoimmune hepatitis. Hepatology 2008; 48:1540-1548.
4- Werner M, Prytz H, Ohlsson B, Almer S, Bjornsson E,Bergquist A, et al. Epidemiology and the initial presentation of autoimmune hepatitis in Sweden: a nationwide study. Scand J Gastroenterol 2008; 43: 1232-1240.
5- Lindor KD, Gershwin ME, Poupon R, et al. Primary biliary cirrhosis. Hepatology 2009;50:291.
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